武汉疫情概念股

地中海贫血

武汉疫情概念股珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。

  • 地中海贫血原因及调理
  • 地中海贫血武汉疫情概念股相关的文章

 

什么是地中海贫血

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。

 

地中海贫血的病因

珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”,ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)合成足够的α珠蛋白链;自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变,肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。

1、β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血)

β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。

2、α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血)

大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。

 

地中海贫血的症状

它的症状包括:皮肤苍白、长期疲劳、呼吸短促。地中海贫血主要通过血液检验诊断出来。地中海贫血有三种类型,不同类型症状表现也不一样,下面是一些这三种类型的相关介绍。

一、轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

二、中间型:轻度至中度贫血武汉疫情概念股,患者大多可存活至成年。

三、重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

 

地中海贫血的危害

1、轻度没有什么危害。轻度地中贫血武汉疫情概念股没有什么危害,患者就像正常人一样,没有什么特别的不良反应,家人也无需太注意,跟平常生活一样,不要进行特别的照顾。

2、中、重度给患者带来痛苦。中、重度的地中贫血会使患者出现贫血的症状,浑身无力、营养不良、肝脾肿大、黄,随着年龄增长会越来越严重。骨骼也会变大,导致头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距宽的面容改变。还会出现支气管炎肾炎。各种脏器由于铁质的沉积会有一定的损害,导致心力衰竭死亡。

3、最后地中贫血的危害还包括给家人带来负担。为了缓解患者的痛苦,家人一般都会极力的进行救治,再加上旁人的议论等等,从而带来一定的经济和精神负担,甚至造成倾家荡产、家破人亡的局面。

 

地中海贫血的治疗方法

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。

1、一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸维生素B12。

2、红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

3、铁螯合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素武汉疫情概念股C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

4、脾切除

武汉疫情概念股 脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

5、造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6、基因活化治疗

武汉疫情概念股 应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

 

地中海贫血不能吃什么

1、忌喝茶

因为茶中含有鞣酸,饮后易形成不溶性鞣酸铁,从而阻碍铁的吸收。其次,牛奶武汉疫情概念股及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收,所以尽量不要和含铁的食物一起食用。

2、忌碱性食物

人体内的碱性环境不利于铁质的吸收,胃酸缺乏也会影响食物中铁的游离和转化,故贫血患者应尽量少食碱性食物,这类食物有碱性馒头、面、高粱面等。

3、限制食盐

贫血患者出现水肿武汉疫情概念股,必须限制食盐的摄入量,可采取低盐的摄入量。每天的食盐量应控制在5~8克,最多不能超过10克。

4、不宜喝牛奶

应尽早知道有地中海贫血应该吃什么食物有助于康复,此时患者不应该喝牛奶,一些正在服用补铁药物的患者也不宜喝牛奶,主要是因为各种食物中所含的铁,必须在人体内的消化道中转化成“亚铁”才能被胃肠吸收和利用;而这一转化极容易受牛奶中的高磷多钙的影响,人体内原有的铁能与牛奶中的钙盐、磷盐相结合而变成不易溶化的含铁化合物,从而不能被人体所利用,因此地中海贫血患者绝对不可以在康复期间喝牛奶以保证更好的康复。

 

如何预防地中海贫血

一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病,需抽血进行肽链检测和基因分析,若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者,四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。鉴于本病缺少根治的方法,临床中、重型预后不良,故在婚配方面医生应向有阳性家族史或患者提出医学建议,进行婚前检查和胎儿产前基因诊断,避免下一代患儿的发生。

 

地中海贫血的注意事项

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血,主要是构成红血球的基因失常所致。其中以日型地中海贫血较为常见,临床上又大致分为重型、中型和轻型三类。那么地中海贫血患者日常生活需要注意什么呢?其实轻型地中海贫血人士的身体健康在日常生活中基本上与正常人没甚么分别,既没特别要避忌的东西,亦无需进食“补血”的药物或食物。相反,重型及中型贫血患者对以下的问题宜加以留意。

1、不要乱吃药物不少药物,包括中药、西药及坊间成药都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧,出现更严重的贫血和黄疸现象。所以当感到不适时,应找执业医生,说明本身是中、重型贫血患者,服用适当的药物,切勿乱吃中药或西药。与此同时,由于不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质,地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质。

2、保持均衡饮食地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物。例如,一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜苹果等,应适量而不宜进食过量。3、保持适量运动适量的运动是保持健康所必须的,家长们不能因为担心贫血会令病人体弱而限制他们的运动量。其实,运动量的多少,病人会因应本身的体能而自我调节,当感到疲倦时便会自动休息。适当的运动,能提高患者的体能。然而当并发症如心脏衰竭形成的时候,病人便应避免剧烈的运动。以上信息由好药师药店提供,通过以上介绍,相信您对地中海贫血日常生活有一定的了解,在这里为您推荐一下疗效显著药品:1、福牌阿胶:补血滋阴,润燥,止血。用于血虚萎黄,眩晕心悸,心烦不眠,肺燥。2、健脾补血颗粒:补血、益气、健脾和胃,消积。

3、养血安神颗粒:滋阴养血,宁心安神。用于阴虚血少,头晕心悸,失眠健忘。